A una bimba di 10 mesi e circa 8 kg è stato asportato la maggior parte del fegato a causa di un amartoma mesenchimale, un tumore di 2 kg, un quarto del suo peso corporeo.
L’intervento è stato eseguito con successo dall’équipe del professor Marco Spada, responsabile di Chirurgia Epato-Bilio Pancreatica e dei trapianti di fegato e rene dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù. L’operazione è durata oltre 6 ore e una volta terminata la piccola è stata trasferita in terapia intensiva. Il decorso post-operatorio non ha presentato problemi e la bambina è stata dimessa 9 giorni dopo. Spiega così il professor Spada, intervistato da Repubblica:
Resezioni epatiche così estese non sono frequenti nei bambini piccoli e richiedono elevate competenze non solo di chirurgia epatobiliare, ma anche anestesiologiche, intensivistiche, radiologiche, epatologiche, oncologiche, anatomopatologiche ed infermieristiche pediatriche, come quelle presenti nel nostro ospedale.
Solo in questo modo è possibile trattare correttamente e in sicurezza i bambini con tumori del fegato.
Oggi la bambina sta bene, ha aggiunto Spada: “Ha ripreso ad alimentarsi e a crescere regolarmente. Il fegato ‘rimasto’ ha già iniziato il processo di rigenerazione che farà sì che il suo volume torni alla normalità nell’arco di poche settimane, garantendo alla bambina una vita del tutto normale”.
Tumore di 2 kg: la diagnosi, la strategia terapeutica e l’intervento
Sono stati i genitori a portare la bimba al Pronto Soccorso del Bambino Gesù perché rispetto al fratellino gemello presentava un rigonfiamento dell’addome e inappetenza. L’ecografia ha mostrato una grossa lesione a contenuto liquido nel fegato. La diagnosi è stata confermata da una valutazione multidisciplinare, che ha coinvolto epatologi, radiologi, oncologi e anestesisti, confermando la presenza di una neoplasia, che occupava la parte destra e centrale del fegato.
Dapprima è stato costruito, tramite un sofisticato software di elaborazione delle immagini TAC, un modello tridimensionale del fegato per valutare se l’asportazione del tumore avrebbe lasciato una quantità sufficiente di fegato sano da garantire il buon funzionamento dell’organo dopo l’operazione. Una volta accertato questo aspetto, l’equipe del professor Spada ha poi deciso di adottare la metodica di radiologia endovascolare, denominata embolizzazione portale, consistente nel bloccare l’afflusso di sangue verso la parte di fegato occupata dal tumore per deviare tutto il flusso sanguigno della vena porta verso la parte sana del fegato.
Tale strategia, solitamente utilizzata nei pazienti adulti, permette di ottenere in poche settimane l’aumento del volume del fegato sano, destinato a rimanere dopo l’asportazione del tumore. Secondo una recente analisi condotta dall’Università di Heidelberg fino ad ora in letteratura sono stati descritti solo 8 casi di embolizzazione portale in pazienti pediatrici, di cui solo due erano piccoli come la paziente del Bambini Gesù.
Che cos’è l’amartoma mesenchimale
L’amartoma mesenchimale, o amartoma cistico epatico, è un tumore benigno raro che interessa l’infanzia, e può svilupparsi in età pediatrica, soprattutto nei primi due anni di vita. Il tumore è la conseguenza della crescita anomala delle cellule del fegato di origine mesenchimale.
Il termine amartoma deriva dalla parola greca che sta a significare ‘errore’. Ed è proprio ciò che avviene in quanto le cellule che compongono l’amartoma sono normali, ma crescono in modo disorganizzato e incontrollato.
Una biopsia del tumore tuttavia non avrebbe confermato la natura benigna ed escluso la possibilità che la neoplasia fosse un sarcoma embrionale indifferenziato, tumore maligno che può presentarsi in età pediatrica avente caratteristiche simili a quelle dell’amartoma mesenchimale. Per questo è stato necessario procedere con l’intervento di asportazione chirurgica.
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